O QUE SÃO PRÍONS?

Durante o século XX, varias doenças degenerativas encefálicas foram descobertas em mamíferos, inclusive em humanos. Neles, ocorriam dificuldades motoras e com o tempo, morte, causada por danos em muitos neurônios. São exemplos, o Kuru em humanos, a scrapie em ovelhas e a doença da vaca louca em bovinos. Em conjunto, elas foram denominadas encefalopatias espongiformes, devido ao aspecto esponjoso dos órgãos encefálicos infectados. A principio, suspeitou-se que a causa seria um vírus, mas, vários estudos não detectaram partículas virais, nem sinais de um material genético viral. Logo, verificou-se serem transmitidas pelo consumo do tecido nervoso lesado, mesmo, se ele fosse, previamente, submetido a aquecimento e radiação ultravioleta, procedimentos que geralmente destruiriam agentes biológicos virais e bacterianos. Suspeitou-se, então, que as doenças seriam causadas por moléculas, provavelmente, proteínas. A hipótese, foi confirmada com a descoberta de proteínas anormais nos tecidos lesionados, uma versão alterada de proteínas que protegiam os neurônios, estimulando a formação das bainhas de mielina ao redor dos axônios. As proteínas possuíam sua estrutura secundária alterada. Em vez de de forma alfa helicoidal, apresentavam forma beta-pregueada, que ao entrarem em contato com as proteínas normais, induziam mudanças para a forma alterada. Elas foram chamadas de partículas infecciosas proteicas ou príons.